LABIOPALATOSCHIZIS

BAB I

PENDAHULUAN

A.    LATAR BELAKANG

                 Menurut laporan peneliti dari berbagainegara, cacat labiopalatoschizis dapat munculdari 1 : 800 sampai 1 : 2000 kelahiran. Indonesia yang berpenduduk 200 juta lebih, tentu mempunyai dan akan mempunyai banyak kasus labiopalatoschizis. Labiopalatoschizis merupakan kelainan bibir dan langit-langit, hal ini biasanya   disebabkan karena perkembangan bibir dan langit-langit yang tidak dapat berkembang secara sempurna padamasa  pertumbuhan di dalam kandungan Dimana biasanya penderita labiopalatoschizis mempunyai bentuk wajah kurang normal dan kurang jelas dalam berbicara sehingga menghambat masa persiapan sekolahnya.

Labiopalatoschizi sering dijumpai pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan (Randwick, 2002) kelainan ini merupakan kelainan yang disebabkan factor herediter, lingkungan, trauma, virus (SjamsulHidayat, 1997).

Kelainan ini dapat dilihat ketika bayi berada di dalam kandungan, melalui alat yang disebut USG atau Ultrasonografi. Setelah bayi lahir kelainan ini tampak jelas pada bibir dan langit –langitnya.

    Pada dasarnya kelainan bawaan dapat terjadi pada mulut, yang biasa disebut labiopalatoskisis. Kelainan ini diduga terjadi akibat infeksi virus yang diderita ibu pada kehamilan trimester 1. jika hanya terjadi sumbing pada bibir, bayi tidak akan mengalami banyak gangguan karena masih dapat diberi minum dengan dot biasa. Bayi dapat mengisap dot dengan baik asal dotnya diletakan dibagian bibir yang tidak sumbing.

            Kelainan bibir ini dapat segera diperbaiki dengan pembedahan. Bila sumbing mencakup pula palatum mole atau palatum durum, bayi akan mengalami kesukaran minum, walaupun bayi dapat menghisap naun bahaya terdesak mengancam. Bayi dengan kelainan bawaan ini akan mengalami gangguan pertumbuhan karena sering menderita infeksi saluran pernafasan akibat aspirasi.keadaan umu yang kurang baik juga akan menunda tindakan untuk meperbaiki kelainan tersebut.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

A.    Pengertian

          Labiopalatoshizis adalah suatu keadaan terbukanya bibir dan langit –langit rongga mulut dapat melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada masa pembentukan mesoderm pada saat kehamilan.

Labio/plato skisis adalah merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah. Palatoskisi adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12minggu.

Labiopalatoshizis yang terjadi sering kali berbentuk fistula, dimana fistula ini dapat diartikan sebagai suatu lubang atau celah yang menghubungkan rongga mulut dan hidung (Sarwoni, 2001).          

Labiopalatoskisis merupakan kelainan congenital anomaly yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah. Kedua keadaan ini di bahas bersama karena berhubungan sangat erat. Kelainan ini diduga terjadi pada sekitar satu dalam 1000 kelahiran. Deformitas terbagi menjadi 3 kategori:

1. Sumbing pra alveolar, di mana yang terlibat adalah bibir, atau bibir dengan hidung (derajat empat)
2. sumbing alveolar, dimana sumbing melibatkan bibir, tonjolan alveolar dan biasanya palatum (derajat tiga)
3. Sumbing pasca alveolar, dimana sumbing terbatas hanya pada palatum (derajat pertama dan kedua)

Palatoskisis lebih serius proknosanya dibandingkan dengan labioskisis. Dari bentuknya yang terletak diantara nasofaring dengan hidung , sehingga menimbulkan  masalah dalam hal makan, memudahkan infeksi saluran pernafasan dan infeksi telinga tengah.

Labioskisis atau clelf lip dapat terjadi berbagai derajat malformasi, mulai dari yang ringan pada tepi bibir di kanan, di kiri atau kedua tepi bibir dari garis tengah, sampai sumbing yang lengkap berjalan hingga ke hidung. Terdapat variasi lanjutan dari cacat yang melibatkan palatum.

B.     Etiologi

           Ada beberapa etiologi yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan Labio palatoschizis, antara lain:

1.      Faktor

2.      Genetik

Merupakan penyebab beberapa palatoschizis, tetapi tidak dapat ditentukan dengan pasti karena berkaitan dengan gen kedua orang tua. Diseluruh dunia ditemukan hampir 25 – 30 % penderita labio palatoscizhis terjadi karena faktor herediter. Faktor dominan dan resesif dalam gen merupakan manifestasi genetik yang menyebabkan terjadinya labio palatoschizis. Faktor genetik yang menyebabkan celah bibir dan palatum merupakan manifestasi yang kurang potensial dalam penyatuan beberapa bagian kontak.

3.      Insufisiensi  zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional, baik kualitas maupun kuantitas (Gangguan sirkulasi foto maternal).

Zat –zat yang berpengaruh adalah:

·         Asam folat

·          Vitamin C

·         Zn

Apabila pada kehamilan, ibu kurang mengkonsumsi asam folat, vitamin C dan Zn dapat berpengaruh pada janin. Karena zat - zat tersebut dibutuhkan dalam tumbuh kembang organ selama masa embrional. Selain itu  gangguan sirkulasi foto maternal juga berpengaruh terhadap tumbuh kembang organ selama masa embrional.

4.      Pengaruh obat teratogenik.Yang termasuk obat teratogenik adalah:

Ø  Jamu

 Mengkonsumsi jamu pada waktu kehamilan dapat berpengaruh pada janin, terutama terjadinya labio palatoschizis. Akan tetapi jenis jamu apa yang menyebabkan kelainan kongenital ini masih belum jelas. Masih ada penelitian lebih lanjut

Ø  Kontrasepsi hormonal

Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi kontrasepsi hormonal, terutama untuk hormon estrogen yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hipertensi sehingga berpengaruh pada janin, karena akan terjadi gangguan sirkulasi fotomaternal.

Ø  Obat – obatan yang dapat menyebabkan kelainan kongenital terutama labio palatoschizis. Obat – obatan itu antara lain :            

·         Talidomid, diazepam (obat – obat penenang)

·          Aspirin (Obat – obat analgetika)

·         Kosmetika yang mengandung merkuri & timah   hitam (cream pemutih). Sehingga penggunaan obat pada ibu hamil harus dengan pengawasan dokter.

5.      Faktor lingkungan. Beberapa faktor lingkungan yang dapat menyebabkan Labio palatoschizis, yaitu:

v  Zat kimia (rokok dan alkohol)

Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi rokok dan alkohol dapat berakibat terjadi kelainan kongenital karena zat toksik yang terkandung pada rokok dan alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa embrional.

v  Gangguan metabolik

Untuk ibu hamil yang mempunyai penyakit diabetessangat rentan terjadi kelainan kongenital, karena dapat menyebabkan gangguan sirkulasi fetomaternal. Kadar gula dalam darah yang tinggi dapat berpengaruh padatumbuh kembang organ selama masa embrional.h

v  Penyinaran radioaktif

Untuk ibu hamil pada trimester pertama tidak dianjurkan terapi penyinaran radioaktif, karena radiasi dari terapi tersebut dapat  mengganggu proses tumbuh kembang organ selama masa embrional.

6.      Infeksi, khususnya virus (toxoplasma) dan klamidial . Ibu hamil yang terinfeksi virus (toxoplasma) berpengaruh pada janin sehingga dapat berpengaruh terjadinya kelainan kongenital terutama labio palatoschizis.

           Dari beberapa faktor tersebit diatas dapat meningkatkan terjadinya Labio palatoshizis, tetapi tergantung dari frekuensi dari frekuensi pemakaian, lama pemakaian, dan wktu pemakaian.

Manifestasi klinis

a)      Tampak ada celah      

b)      Adanya rongga pada hidung

c)      Distorsi hidung

d)      Kesukaran dalam menghisap atau makan.

C.     Patofisiologi

         Cacat tebentuk pada trimester pertama, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (Prosesus nasalis dan maksialis) pecah kembali.

                Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prevalensi cukup tinggi. Bibir sumbing memiliki  beberapa tingkantan kerusakan sesuai organ yang mengalami kecacatannya. Bila hanya dibibir disebut labioschizis, tapi bisa juga mengenai gusi dan palatum atau langit-langit. Tingkat kecacatan ini mempengaruhi keberhasilan operasi. Cacat bibir sumbing terjadi pada trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Semua yang mengganggu pembelahan sel pada masa kehamilan bisa menyebabkan kelainan tersebut, misal kekurangan zat besi, obat2 tertentu, radiasi. Tak heran kelainan bibir sumbing sering ditemukan di desa terpencil dengan kondisi ibu hamil tanpa perawatan kehamilan yang baik serta gizi yang buruk. Bayi-bayi yang bibirnya sumbing akan mengalami gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, terutama jika kelainannya mencapai langit-langit mulut. Jika demikian, ASI dari ibu harus dipompa dulu untuk kemudian diberikan dengan sendok atau dengan botol berlubang besar pada bayi yang posisinya tubuhnya ditegakkan. Posisi bayi yang tegak sangat membantu masuknya air susu hingga ke kerongkongan. Jika tidak tegak, sangat mungkin air susu akan masuk ke saluran napas mengingat refleks pembukaan katup epiglottis( katup penghubung mulut dengan kerongkongan) mesti dirangsang dengan gerakkan lidah, langit-langit, serta kelenjar liur. Bibir sumbing juga menyebabkan mudah terjadinya infeksi di rongga hidung, tenggorokan, tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke rongga hidung dari celah sumbingnya.

1.      Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase embrio pada trimester I.

2.       Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.

3.       Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.

4.      Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

D.    Klasifikasi

a.       Berdasarkan organ yang terlibat

·   Celah bibir ( labioscizis ) : celah terdapat pada bibir bagian atas

·   Celah gusi ( gnatoscizis ) : celah terdapat pada gusi gigi bagian atas

·    Celah palatum ( palatoscizis ) : celah terdapat pada palatum

b.      Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk

·   Komplit : jika celah melebar sampai ke dasar hidung

·   Inkomplit : jika celah tidak melebar sampai ke dasar hidung

c.       Berdasarkan letak celah

·   Unilateral : celah terjadi hanya pada satu sisi bibir

·   Bilateral : celah terjadi pada kedua sisi bibir

·   Midline : celah terjadi pada tengah bibir

E.     Komplikasi

Komplikasi yang terjadi pada pasien dengan Labio palatoschizis adalah:

1)      Kesulitan berbicara – hipernasalitas, artikulasi, kompensatori

Dengan adanya celah pada bibir dan palatum, pada faring terjadi pelebaran sehingga suara yang keluar menjadi sengau.

2)      Maloklusi – pola erupsi gigi abnormal

Jika celah melibatkan tulang alveol, alveol ridge terletak disebelah palatal, sehingga disisi celah dan didaerah celah sering terjadi erupsi.

3)      Masalah pendengaran – otitis media rekurens sekunder

Dengan adanya celah pada paltum sehingga muara tuba eustachii terganggu akibtnya dapat terjadi otitis media rekurens sekunder.

4)      Aspirasi

Dengan terganggunya tuba eustachii, menyebabkan reflek menghisap dan menelan terganggu akibatnya dapat terjadi aspirasi.

5)      Distress pernafasan

Dengan terjadi aspirasi yang tidak dapat ditolong secara dini, akan mengakibatkan distress pernafasan

6)      Resiko infeksi saluran nafas

Adanya celah pada bibir dan palatum dapat mengakibatkan udara luar dapat masuk dengan bebas ke dalam tubuh, sehingga kuman – kuman dan bakteri dapat masuk ke dalam saluran pernafasan.

7)      Pertumbuhan dan perkembangan terlambat

Dengan adanya celah pada bibir dan palatum dapat menyebabkan kerusakan menghisap dan menelan terganggu. Akibatnya bayi menjadi kekurangan nutrisi sehingga menghambat pertumbuhan dan perkembangan bayi.

8)      Asimetri wajah

Jika celah melebar ke dasar hidung “ alar cartilago ” dan kurangnya penyangga pada dasar alar pada sisi celah menyebabkan asimetris wajah.

9)      Penyakit peri odontal

Gigi permanen yang bersebelahan dengan celah yang tidak mencukupi di dalam tulang. Sepanjang permukaan akar di dekat aspek distal dan medial insisiv pertama dapat menyebabkan terjadinya penyakit peri odontal.

10)  Crosbite

Penderita labio palatoschizis seringkali paroksimallnya menonjol dan lebih rendah posterior premaxillary yang colaps medialnya dapat menyebabkan terjadinya crosbite.

11)  Perubahan harga diri dan citra tubuh

Adanya celah pada bibir dan palatum serta terjadinya asimetri wajah menyebabkan perubahan harga diri da citra tubuh.

F.      Penatalaksanaan

       Penatalaksanaan labio palatoschizis adalah dengan tindakan pembedahan. Tindakan operasi pertama kali dikerjakan untuk menutup celah bibir palatum berdasarkan kriteria “ rule of ten “, yaitu:

a)      Umur lebih dari 10 minggu ( 3 bulan )

b)      Berat lebih dari 10 pond ( 5 kg )

c)      Hb lebih 10 g / dl

d)     Leukosit lebih dari 10.000 / ul

          Cara operasi yang umum dipakai adalah cara millard. Tindakan operasi selanjutny adalah menutup bagian langitan ( palatoplasti ), dikerjakan sedini mungkin ( 15 – 24 bulan ) sebelum anak mampu berbicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, seringkali hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal ( tidak sengau ) sulit dicapai.

          Bila Ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masih sengau dapat dilakukan laringoplasti. Operasi ini adlah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun keatas.

          Pada umur 8 -9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti mengatur pertumbuhan gigi di kanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari dari bagian spongius kista iliaca. Tindakan operasi terakhir yang mungkin perlu dikerjakan setelah pertumbuhan tulang – tulang muka mendekatiselesai, pada umur 15 – 17 tahun.

          Sering ditemukan hiperplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi geligig depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat dilakukan bedah ortognatik memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan.

PENUTUP

            Kesimpulan

·      Labiopalatoschizis adalah suatu keadaan terbukanya bibir dan langit-langit rongga mulut dapat melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada masa pembentukan mesoderm pada saa tkehamilan.

·      Beberapa penyebab labiopalatoschizis antara lain: factor genetik, insufisiensi zat untuk tumbuh kembang, pengaruh obat teratogenik, factor lingkungan maupunin feksik hususnya toxoplasma danklamidial.

·       Labiopalatoshizis dibagi menjadi tiga klasifikasi: berdasarkan organ yang terlibat, berdasarkan lengkap atau tidak nyacelah yang terbentuk, berdasarkan letakcelah.

·       Labio palatoshizis adalah suatu kelainan kongenital sehingga insidensnya adalah kongenital. Insiden tertinggi terdapat pada orang Asia dengan prevalensi 1:1000 kelahiran.

·      Penatalaksanaan Labio palatoshizis adalah dengan tindakan pembedahan

·      Asuhan keperawatan ditegakkan  untuk mengatasi masalah dan dampak hospitalisasi yang ditimbulkan.

5.2  Saran

Bagi masyarakat khusunya ibu hamil dapat sesering mungkin untuk memeriksakan kehamilannya dan menghindari seminimal mungkin hal-hal yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan congenital pada janin atau organ yang dikandungnya.

DAFTAR PUSTAKA

Suradi, S.Kp, dan Yuliani, Rita. S.Kp.2001. Asuhan keperawatan pada anak. PT  Fajar Interpratama, Jakarta.

Wong, Donna L.1996.  Pedoman klinis keperawatan pediatrik. EGC. Jakarta

Mansyoer, Arif. Dkk.2000. Kapita selekta kedokteran. Edisi III jilid II. Media Aesculapius FK UI. Jakarta.

Dr .Bisono, SpBp. Operasibibirsumbing.EGC. Jakarta.

Syaifuddin,H.2006. Anaomi fisiologi Untuk Mahasiswa Keperawatan. Jakarta : EGCBetz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.

Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : SalembaMedika.

Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.

Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.Sumber : Betz, Cecily,. 2002. Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC